III. L'AMPUTATION, UN CONSTAT D'ECHEC ?

"Le malade fut assis sur le bord du lit, les jambes en bas. Je le tenais entre mes bras. A l'endroit où la cuisse commençait à être saine, on forma une ligature pour marquer le cercle que devait suivre l'instrument. Le chirurgien tailla tout autour les muscles, mis à nu. Le sang coulait par torrent des artères, mais elles furent bientôt liées par un fil de soie. En dernier lieu, on scia l'os. Le malade serrait les dents, mais ne poussa pas un cri. Quand il vit emporter la jambe coupée, il lui jeta un regard de regret et de pitié" (Une amputation sans anesthésie. 1829) (8).

L'amputation est vécue comme un drame humain, quel que soit son niveau. Elle touche douloureusement le malade dans son intégrité physique, elle bouleverse sa manière de vivre : son activité quotidienne, ses études, son métier ou ses loisirs. Elle n'épargne pas davantage le médecin et son équipe, a fortiori si le sujet est jeune.

Pour B. PARRATTE, C. ARNOLD et P. CALMELS (32), l'amputation crée elle-même un nouvel état pathologique pour lequel aucune guérison n'est à espérer. Le traitement ne peut alors être que palliatif, ne satisfaisant jamais complètement le patient, le laissant souvent dans un état douloureux, face auquel le médecin peut être impuissant.

Sa fréquence semble être aujourd'hui en diminution, en raison du progrès des traitements conservateurs.

Si l'amputation de cuisse est le plus souvent d'origine vasculaire, chez l'adulte jeune, en revanche, les étiologies principales restent les traumatismes, les tumeurs malignes, les infections, plus rarement les reprises de moignons d'amputation congénitale.

PIERQUIN (34) souligne que l'amputation est réalisée dans le but essentiel de sauver la vie du blessé ou du malade. Parfois, la raison est différente : le segment de membre est enlevé parce qu'il occasionne une gène importante : douleurs, fistules, inertie et même encombrement. Cela reste exceptionnel.

III.1. LES TRAUMATISMES : On individualise dans cette classification les traumatismes proprement dits : accidents de la route, accidents du travail, mais aussi les brûlures-électrocutions, les gelures.

L'amputation est réalisée dans un contexte d'urgence (après la période du choc) lorsque les lésions sont irrémédiables et ne permettent pas une conservation du membre. Elle peut être effectuée dans un second temps, si l'on constate que les traitements conservateurs sont voués à l'échec ou s'il survient des complications.

Dans le cas de traumatismes graves, les difficultés sont de taille : afin de conserver le maximum de longueur, le chirurgien peut avoir recours à des greffes de peau, entraînant des cicatrices disgracieuses certes, mais plus encore, fragiles. Il peut avoir à traiter des fractures sus-jacentes (ostéosynthèse, raideur articulaire). Parfois, les moignons restent paralysés ou insensibles en raison des lésions nerveuses associées, ou au contraire douloureux du fait d'une mauvaise section du nerf, entraînant un névrogliome cicatriciel.

L'ostéite chronique avec fistule permanente est rencontrée dans les amputations pour fractures ouvertes et pseudarthroses infectées. Résistante au traitement, elle gêne considérablement l'appareillage.

La peau d'un moignon brûlé est de mauvaise qualité : elle présente sur une plus ou moins grande surface un aspect violacé, irrégulier, épaissi avec parfois la présence de cicatrices chéloïdes apparaissant en raison des greffes ou même spontanément. Il existe souvent une adhérence aux plans profonds provoquant l'apparition de fissures, d'ulcérations, de rétractions musculaires. L'appareillage d'un tel moignon est extrêmement délicat.

Les gelures ont pour conséquence des troubles trophiques majeurs touchant tous les tissus. La peau est froide et cyanosée, les oscillations artérielles sont diminuées, les ulcérations torpides sont fréquentes, la sclérose tissulaire profonde, les douleurs vives (31).

Le traumatisé, amputé d'un membre inférieur immédiatement après le traumatisme ou plus tardivement, se trouve donc confronté à l'immense difficulté de faire face au choc psychologique provoqué par l'accident lui-même et aux conséquences qui en découlent : l'amputation, rarement réalisée dans les meilleures conditions, entraîne une incapacité qui n'est plus récupérable, mais seulement compensable. Cette situation n'est souvent pas comprise immédiatement. Le patient est incapable de subir la réalité de la perte : cette phase correspond au déni, premier élément du travail de deuil, qui, selon J. DUFOUR (11), est indispensable pour pouvoir construire une nouvelle identité, une nouvelle image corporelle, une nouvelle vie.

J. DUFOUR cite les cinq phases du deuil, décrites par KUBLER-ROSS : l'irritation (pour KOHLRIEZER : la protestation voire la rage) fait suite au déni. Cette émotion correspond à la tentative de faire revenir la situation corporelle antérieure. Elle est d'autant plus vive que l'appareillage, souvent difficile en raison d'un moignon fragile, ne fait que confronter l'amputé à la douloureuse réalité du manque. La révolte, l'amertume, conduisent souvent au rejet de la prothèse.

La dépression succède souvent à l'irritation : la personne est découragée, déstabilisée jusqu'à perdre le sens de la vie.

Puis survient le marchandage ; ce sont des tractations internes en vue de changer le cours de la réalité : elles correspondent à la reprise de l'espoir.

L'acceptation est le début de la construction : l'amputé peut réaliser l'importance que doit prendre la prothèse dans sa vie.

J. DUFOUR souligne que l'image de soi est reliée à l'image corporelle. La modification de l'une modifie l'autre, le tout étant vécu par rapport à soi-même et par rapport aux autres avec lesquels on est en relation humaine, affective.

L'amputation d'un membre inférieur va modifier la marche et les aptitudes physiques du sujet, ce qui peut l'obliger à changer de métier, à reconsidérer ses relations affectives avec ce corps mutilé. Cela pose le problème de la remise en question de l'identité à travers la modification corporelle et l'acceptation d'une nouvelle identité habitant ce corps et se remettant en relation, à partir de là, avec l'environnement affectif et professionnel.

III.2. LES TUMEURS MALIGNES : Elles sont généralement primitives. On distingue les sarcomes des tissus mous et les ostéosarcomes. III.2.1. Les sarcomes des tissus mous : Pour YANG, ROSENBERG, GLATSTEIN et ANTMAN (42), les tissus mous se réfèrent aux tissus conjonctifs "extrasquelettiques" du corps, qui réunissent, supportent et entourent les autres structures anatomiques.

Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs malignes survenant dans les différents tissus mous, groupées ensemble en raison d'une similitude des apparences anatomopathologiques, de présentation clinique et de comportement. La chirurgie seule ou associée avec la radiothérapie, la chirurgie combinée avec la radiothérapie et la chimiothérapie ou la radiothérapie seule sont les traitements habituellement utilisés pour les sarcomes des tissus mous.

La chirurgie radicale consiste à l'ablation de la tumeur avec tous les tissus du compartiment anatomique occupé par le processus néoplasique, y compris les résections proximales et distales des muscles, les os et les articulations qui dépendent de ce compartiment anatomique.

Cette procédure thérapeutique peut conduire à une amputation d'un membre, bien que la chirurgie conservatrice puisse remplir parfois les critères de la résection tumorale radicale.

Le taux de récidive locale après une intervention de ce type est de l'ordre de 14 % environ.

L'amputation de cuisse est fréquemment indiquée pour les tumeurs de la jambe (42).

III.2.2. Les tumeurs malignes touchant le squelette Elles sont rares. Aux Etats-Unis, MALAWER, LINK et DONALDSON (26) estiment à 2 100 les nouveaux cas survenant chaque année.

Les ostéosarcomes et les sarcomes dEwing sont les deux tumeurs osseuses les plus fréquentes ; elles surviennent principalement dans l'enfance et l'adolescence. Les autres tumeurs mésenchymateuses -fibrosarcome, chondrosarcome et histiocytome fibreux malin- qui apparaissent de façon caractéristique après la maturation du squelette sont moins fréquentes.

Les principes chirurgicaux, chimio- et radiothérapeutiques développés dans le traitement des ostéosarcomes sont àla base de la stratégie de prise en charge dans la plupart des néoplasmes à cellules fusiformes. L'amputation a été autrefois le traitement de référence des ostéosarcomes, mais ces dix dernières années ont vu le développement d'une technique chirurgicale à visée conservatrice pour les tumeurs les plus malignes. Cela a été rendu possible par les progrès de la médecine, en particulier dans le domaine de l'imagerie, des techniques de radiothérapie et de chimiothérapie.

Une tumeur maligne nécessite une large ou radicale ablation, qui peut donc être une amputation ou une intervention consistant à enlever la tumeur dans sa totalité, la zone réactive et une calotte de tissu sain (on y associe fréquemment un traitement par chimiothérapie dans le cas des sarcomes osseux de haut grade).

La chirurgie conservatrice est maintenant considérée comme le traitement préférentiel pour un nombre significatif de patients atteints d'ostéosarcome ou d'autres sarcomes osseux de haut grade. Aujourd'hui, on pense que les risques de récidive locale ne seraient pas plus élevés avec une chirurgie conservatrice qu'avec l'amputation. De plus amples données ont été obtenues ces cinq dernières années, permettant de déterminer les facteurs décisifs en faveur de l'une ou l'autre méthode de traitement.

De façon générale, l'amputation est envisagée principalement pour les patients dont la tumeur primitive est considérée comme non réséquable. Ainsi, les procédures de sauvegarde du membre inférieur sont rarement réalisables pour les tumeurs proximales du tibia. Il est difficile, en effet, d'obtenir une marge de résection suffisante et un résultat fonctionnel satisfaisant dans ce genre de tumeurs, qui ont plus tendance à se compliquer localement que les tumeurs distales du fémur (26).

Pour la personne malade, le drame se joue à l'annonce du diagnostic, du pronostic et de la décision thérapeutique. Et lorsque l'alternative (tentative d'une chirurgie conservatrice/amputation) lui est proposée, elle est profondément désemparée. Que faire quand sa vie est en jeu, mais comment vivre sans sa jambe ? Le deuil commence bien avant l'acte chirurgical et même si l'amputation est apparemment réalisée dans des conditions "idéales", le problème n'en est pas plus simple.

III.3. LES AMPUTATIONS CONGENITALES: III.3.1. Généralités: Dans un membre, l'aplasie ou absence congénitale de tissu ou d'organe réalise une lésion qui peut être l'équivalent d'une amputation, mais aussi, plus souvent, produire un membre malformé, pourvu d'une extrémité normale ou non.

La fréquence est difficile à établir, elle varie en fonction des critères de sévérité des lésions. Pour BARDOT et HINDERMEYER (3), la fréquence des grandes agénésies des membres semble se situer autour de 10 à 15 cas pour 100 000 naissances.

Les causes sont très controversées et encore mal connues. Interviennent dans le déterminisme de ces lésions, dans des proportions indéfinissables, des facteurs génétiques d'une part, et d'autre part des embryopathies. Les aplasies longitudinales unilatérales et les aplasies transversales seraient plutôt des malformations acquises résultant d'embryopathie. BARDOT et HINDERMEYER reprennent les propos de BRILLARD et BOULEGUE et citent que les agénésies longitudinales bilatérales isolées sont probablement des mutations dominantes autosomiques à pénétrance incomplète.

Si les causes demeurent très mystérieuses, il semble établi que la spécificité des lésions n'est pas liée à la cause, mais au moment de l'embryogénèse auquel intervient le facteur déterminant (3).

Les bourgeons des membres apparaissent vers l'âge de 25 jours lorsque l'embryon mesure cinq millimètres. A la huitième semaine, chacun des organes anatomiques, os, muscles, ligaments, articulations, nerfs et vaisseaux, est constitué et identifiable microscopiquement. C'est entre la quatrième et la sixième semaine que se produisent la plupart des phénomènes qui déterminent une agénésie des membres. La lésion, qui frappe une lignée mésodermique, l'altère ou la détruit et va entraîner une hypoplasie ou une aplasie des organes qu'elle doit élaborer. Il semble que les organes atteints soient définis par l'os qui en constitue l'armature : l'atteinte d'un os s'accompagne généralement d'une malformation ou de l'absence des muscles qui prennent insertion sur lui. Il en va de même pour les vaisseaux ; les nerfs paraissent moins souvent atteints, au moins dans les aplasies partielles.

III.3.2. Classification : BARDOT et HINDERMEYER (3) reprennent la classification de FRANTZ et O'RAHILLY ainsi que celle de KAY.

- pour FRANTZ et O'RAHILLY, deux grandes catégories d'agénésie sont à distinguer :

Chacune de ces catégories se subdivise elle-même en lésions transversales intéressant la totalité du squelette dans le segment aplasique, et en lésions longitudinales ou en lésions paraaxiales, n'intéressant qu'un rayon squelettique sur deux (Figure 6).

- KAY, dans sa nomenclature, a supprimé les lésions intercalaires transversales, considérant que toute aplasie intercalaire est nécessairement longitudinale ou paraaxiale, puisqu'il existe une continuité tissulaire entre le tronc et l'extrémité présente du membre. Dans cette classification, l'agénésie est désignée par le segment osseux absent ou hypoplasique.

De la terminologie classique, on conserve :

- Pamélie : absence totale d'un ou de plusieurs membres,

- la péromélie : amputation transversale terminale d'un membre dont la racine existe,

- l'ectromélie : aplasie longitudinale intercalaire (tibiale, péronière, radiale, cubitale) avec extrémité présente,

- la phocomélie : pied ou main, complet ou non, directement implanté à l'épaule ou à la hanche, sans os long intermédiaire.
 
 

Figure 6
Classification des aplasies squelettiques des membres [d'après BROOKS, BLAKESLEE (3)].

Ces lésions, en raison de leur importance, ont recours à la réadaptation et à l'appareillage, parfois à la chirurgie. Il n'y a pas de solution standard à appliquer à tel ou tel type de malformation. La chirurgie ne doit être envisagée qu'avec circonspection et doit tenir compte du bilan des activités de la vie quotidienne, des perspectives de la croissance et des possibilités d'appareillage.

Les malformations à squelette continu sont de grandes hypoplasies où le fémur et le tibia, plus ou moins courts et déformés, surmontent un pied complet ou non. Le péroné est présent ou absent. La présence d'un genou fonctionnel permet l'appareillage à l'aide d'une prothèse tibiale.

III.3.3. Aplasies à squelette discontinu : Elles comportent une absence congénitale segmentaire plus ou moins étendue du fémur ou du tibia. Les aplasies fémorales sont plus fréquentes que les aplasies tibiales.

a. Les aplasies fémorales :

Elles sont classées en quatre types par AITKEN (A, B, C, D).(Figure 7).

Figure 7
Les 4 types d'aplasies fémorales proximales
[selon AITKEN (3)].






Pour les types A et B, il est nécessaire de savoir s'il existe une cavité articulaire, condition indispensable pour envisager une reconstitution chirurgicale de la continuité fémorale. Le segment crural, en flexion-abduction-rotation externe, prolonge la fesse sans démarcation ; le genou fait une crosse antéro-externe à faible distance de la hanche, le pied est à la hauteur d'un genou normal, un peu plus haut ou un peu plus bas. Dans les aplasies fémorales unilatérales, l'égalisation chirurgicale est exclue, la prothétisation est inévitable. Les aplasies fémorales àmembre court sont appareillées à l'aide d'une prothèse de cuisse de type contact (3) (Figure 8)
 
 


Figure 8 :
Aplasie fémorale à membre court appareillage par une prothèse de type "crurale-contact" (3).

b. Les aplasies tibiales

L'aspect anatomo-clinique est univoque: BARDOT et HINDERMEYER (3) décrivent une position haute de la tête péronière, un varus important de la jambe et du pied, une malrotation, un genu flessum. Selon les auteurs, il est parfois nécessaire, devant la médiocre qualité du genou, de recourir à sa désarticulation. Cela conduit à un appareillage avec une prothèse-contact et genou prothétique (Figure 9).

Figure 9 :

Aplasie tibiale incomplète.
a de profil, b de face (3)

III.3.4..Phocomélie : Il s'agit d'une aplasie intercalaire de la quasi totalité du fémur et du squelette jambier et de la présence au niveau de la hanche d'un pied plus ou moins complet. Son volume et la tonicité des muscles qui le contrôlent permettent quelquefois de le considérer comme un moignon de cuisse et d'adapter une prothèse de cuisse (Figure 10).

Figure 10 :

Aplasie des deux membres inférieurs d'un côté, désarticulation congénitale de hanche appareillée par une prothèse canadienne ; de l'autre, phocomélie pour laquelle une emboîture de type "crurale" est adaptée au pied phocomèle (3).

III.3.5. Amputations congénitales : L'aplasie terminale transverse du membre inférieur se présente simplement comme une amputation congénitale. Elle peut siéger à n'importe quel niveau et son appareillage est celui de toute amputation. III.3.6. En résumé : Dans certains cas d'amputation congénitale, le recours à la chirurgie peut s'avérer indispensable.

Certaines écoles de prothésistes préconisent au contraire une abstention chirurgicale, mais suggèrent d'utiliser toutes les possibilités d'appareillage conventionnel. Pour ce faire, il leur paraît indispensable de ramener très tôt le membre en position axiale par un plâtre. La croissance de l'enfant leur permet d'envisager le traitement le mieux adapté et éventuellement de discuter des possibilités chirurgicales et des perspectives d'appareillage avec tous les membres de l'équipe de réadaptation.

III.4. LES AUTRES CAUSES : - Les artérites : elles représentent la cause la plus fréquente d'amputation, tous âges confondus. Elles sont le plus souvent séniles ou préséniles, mais peuvent survenir plus précocement (diabète, maladie de Buerger...).

PIERQUIN (34) décrit des causes plus rares d'amputation :

les infections telles que le purpura fulminans et de façon plus exceptionnelle la lèpre ou l'actinomycose,

- les ischémies (affection cardiaque, dialyse rénale),
- les affections neurologiques (spina bifida, agénésies rachidiennes inférieures).
 

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